患者男，68岁。体检时偶然发现右肺下叶肿块20余天，无任何症状，于1998年11月17日入院。既往有高血压。X线胸片示右肺下叶外后方有一3.0 cm×3.0 cm大小孤立性圆形肿块影，呈中等密度，边缘清晰光整，无分叶和毛刺征。B超检查：肝、胆、脾、胰和肾均显示正常。临床诊断：右肺下叶肿块待查，错构瘤或炎性假瘤可能性大。入院后行开胸探查和右肺下叶切除术。手术发现在右肺下叶后外基底段处肺膜下1.0 cm内见一约2.5 cm×2.0 cm×2.5 cm肿物，其边界清楚，包膜完整，质中硬。右肺上、中叶未发现有结节及肿物，支气管旁和纵隔淋巴结无肿大。故行右肺下叶切除。
病理检查：大体检查：褐红色肺叶为13.0 cm×7.0 cm×4.0 cm大小，肺表面光滑，无皱缩。肺剖面见一2.5 cm×2.1 cm×2.2 cm大小肿物，呈灰白灰红色，境界清楚，均质状，质地较软。镜下观察：肿瘤呈膨胀性生长。上皮样瘤细胞主要排列成小巢状、片状及腺泡状，其间由富于毛细血管的结缔组织间质分隔，形成器官样构型。瘤细胞呈多角形，胞界多不清，胞质丰富，透亮、淡染，可含有空泡或浅嗜酸性细颗粒。核较小，且较均一，呈圆形或卵圆形，偶见个别多形性单核或多核瘤细胞。核染色质淡，核呈泡状，可见小而浅红染核仁，未见核分裂象（图1）。瘤组织内尚见较多中、小血管，部分形状不规则，呈囊状扩张。未见出血和坏死灶。瘤细胞PAS和AB染色均呈阴性反应，结缔组织间质AB染色呈阳性反应。嗜铬粒素A（CgA，图2）、神经无特异性烯醇化酶（NSE）弥漫阳性，S-100蛋白散在阳性，细胞角蛋白（CK）和上皮膜抗原（EMA）均为阴性。
病理诊断：原发性肺副神经节瘤
讨论：原发性肺副神经节瘤罕见，自Heppleston 1958年首先报道以来，至今报道较少［1，2］。从文献报道来看，患者年龄在43～69岁，女性多见。多数无症状，为偶然发现，少数可有咳嗽、胸痛、轻微呼吸困难，或有高血压。部位以右肺多见，肿瘤直径为1.0～5.0 cm。组织学上观察，肿瘤具有副神经节瘤的形态学改变。本例其临床及病理特点与上述符合。在其鉴别诊断上，鉴于PAS染色呈阴性反应，不支持肺透明细胞（糖原）瘤；S-100蛋白为散在阳性和CK为阴性，不支持肺透明细胞类癌；CK、EMA、甲胎蛋白均阴性，而NSE、CgA、S-100蛋白为阳性，不支持肺转移性肾癌、肝癌、肾上腺癌等。此外，经临床检查排除其他部位有原发病灶后，证明为原发性肺副神经节瘤。
参考文献：
［1］Singh G,Lee rE,Brooks DH.Primary pulmonary paraganglioma:report of a case and review of the literature.Cancer,1977,40:2286-2289.
［2］Hangartner JR, Loosemore TM, Burke M, et al. Malignant primary pulmonary paraganglioma.Thorax,1989,44:154-156.